మరింత సమాచారం ― తెలుగు

Pemphigus మరియు bullous pemphigoid అనేవి చర్మ వ్యాధులు, ఆటోఆంటిబాడీల వల్ల బొబ్బలు ఏర్పడతాయి. Pemphigus లో, బయటి చర్మపు పొర మరియు శ్లేష్మ పొరలలోని కణాలు ఒకదానితో ఒకటి అతుక్కుపోయే సామర్థ్యాన్ని కోల్పోతాయి, అయితే pemphigoid లో, చర్మం యొక్క బేస్‌లోని కణాలు అంతర్లీన పొరతో తమ సంబంధాన్ని కోల్పోతాయి. Pemphigus యొక్క బొబ్బలు నేరుగా ఆటోఆంటిబాడీల ద్వారా సంభవిస్తాయి, అయితే pemphigoid లో, ఆటోఆంటిబాడీలు పూరకాన్ని సక్రియం చేయడం ద్వారా మంటను ప్రేరేపిస్తాయి. ఈ ఆటోఆంటిబాడీలు లక్ష్యంగా చేసుకున్న నిర్దిష్ట ప్రోటీన్‌లు గుర్తించబడ్డాయి: pemphigus లోని డెస్మోగ్లీన్‌లు (ఇవి కణ సంశ్లేషణలో పాల్గొంటాయి) మరియు pemphigoid లోని హెమిడెస్మోజోమ్‌లలోని ప్రోటీన్లు (ఇవి కణాలను అంతర్లీన పొరకు ఎంకరేజ్ చేస్తాయి) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).

Bullous pemphigoid అనేది అత్యంత సాధారణ స్వయం ప్రతిరక్షక బుల్లస్ వ్యాధి, ఇది సాధారణంగా వృద్ధులను ప్రభావితం చేస్తుంది. ఇటీవలి దశాబ్దాలలో కేసుల పెరుగుదల వృద్ధాప్య జనాభా, మాదకద్రవ్యాల సంబంధిత సంఘటనలు మరియు పరిస్థితి యొక్క నాన్-బుల్లస్ రూపాల కోసం మెరుగైన రోగనిర్ధారణ పద్ధతులతో ముడిపడి ఉంది. ఇది T సెల్ ప్రతిస్పందనలో లోపం మరియు నిర్దిష్ట ప్రోటీన్‌లను (BP180 మరియు BP230) లక్ష్యంగా చేసుకుని ఆటోఆంటిబాడీస్ (IgG మరియు IgE) ఉత్పత్తిని కలిగి ఉంటుంది, దీని ఫలితంగా చర్మం యొక్క సహాయక నిర్మాణం యొక్క వాపు మరియు విచ్ఛిన్నం జరుగుతుంది. లక్షణాలు సాధారణంగా శ్లేష్మ పొర యొక్క అరుదైన ప్రమేయంతో, శరీరం మరియు అవయవాలపై పెరిగిన, దురద పాచెస్‌పై పొక్కులు ఉంటాయి. చికిత్స ప్రాథమికంగా శక్తివంతమైన సమయోచిత మరియు దైహిక స్టెరాయిడ్‌లపై ఆధారపడి ఉంటుంది, ఇటీవలి అధ్యయనాలు స్టెరాయిడ్ వినియోగాన్ని తగ్గించే లక్ష్యంతో అదనపు చికిత్సల (doxycycline, dapsone, immunosuppressants) ప్రయోజనాలు మరియు భద్రతను హైలైట్ చేస్తున్నాయి.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.